Unklare Schwellung
Bei Schwellungen unklarer Ursache oder ungewöhnlicher Verteilung und bei offen gebliebenen Fragen zu einem bekannten Lymphödem.
Lymphödeme · Diagnostik und Therapieplanung
Moderne Lymphgefäßbildgebung
Schwellungen oder Flüssigkeitsansammlungen können unterschiedliche Ursachen haben. Ein Lymphödem wird meist anhand der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung erkannt. Wenn die Ursache unklar ist, die Beschwerden ungewöhnlich verteilt sind oder eine Behandlung geplant werden soll, kann eine spezielle Lymphgefäßbildgebung wichtige zusätzliche Informationen liefern.
Je nach Verfahren lässt sich erkennen, wo sich Flüssigkeit ansammelt, welche Lymphbahnen vorhanden sind, wie die Lymphe abfließt und ob Abflussstörungen, krankhafte Rückflüsse oder Leckagen bestehen. Diese Informationen helfen, konservative (nichtoperative), medikamentöse, bildgesteuerte oder chirurgische Behandlungen gezielt auszuwählen und sinnvoll zu kombinieren.
Wann kann Lymphgefäßbildgebung sinnvoll sein?
Therapieplanung
Insbesondere vor Operationen am Lymphsystem sowie bei Lymphfisteln oder Lymphozelen nach einer Operation.
Komplexe Erkrankungen
Bei Chylothorax, chylösem Aszites, angeborenen Fehlbildungen und zentralen Lymphflussstörungen.
Im Einzelnen kann die Untersuchung sinnvoll sein:
- bei Schwellungen unklarer Ursache oder ungewöhnlicher Verteilung
- bei einem bekannten primären oder sekundären Lymphödem, wenn eine konkrete diagnostische oder therapeutische Frage offen ist
- insbesondere vor Operationen am Lymphsystem
- bei Austritt oder abgekapselter Ansammlung von Lymphflüssigkeit nach einer Operation, etwa bei Lymphfisteln oder Lymphozelen
- bei Chylothorax oder chylösem Aszites, also Ansammlungen fettreicher Lymphflüssigkeit im Brust- oder Bauchraum
- bei angeborenen Fehlbildungen und komplexen Erkrankungen des Lymphsystems
- bei zentralen Lymphflussstörungen, die zum Beispiel zu einer plastischen Bronchitis mit Ausgüssen der Atemwege oder zu einem lymphatisch bedingten Eiweißverlust über den Darm (proteinverlierende Enteropathie, PLE) führen können
Auch nach einem jahrelangen unklaren Krankheitsverlauf kann eine spezialisierte Lymphgefäßbildgebung noch therapierelevante Informationen liefern. Voraussetzung ist, dass die Untersuchung eine konkrete klinische Frage beantworten soll.
Lymphödem: Bildgebung gezielt einsetzen
Das Lymphödem ist in erster Linie eine klinische Diagnose. Grundlage der Behandlung bleibt eine individuell angepasste konservative Therapie mit Kompression, manueller Lymphdrainage, apparativer Kompression, Bewegung, Hautpflege und Selbstmanagement.
Neu aufgetretene, rasch zunehmende, schmerzhafte oder gerötete Schwellungen müssen zunächst zeitnah ärztlich abgeklärt werden, etwa zum Ausschluss einer Thrombose, Infektion, venösen oder organbedingten Ursache sowie einer tumorbedingten Abflussbehinderung. Die spezialisierte Lymphgefäßbildgebung ersetzt diese Basis- und Akutdiagnostik nicht.
Weiterführende diagnostische Verfahren sind vor allem dann sinnvoll, wenn die Basisdiagnostik keine eindeutige Diagnose erlaubt oder spezielle Fragen der Therapieplanung beantwortet werden sollen. Dazu gehören unter anderem die Abgrenzung verschiedener Ödemformen, die Darstellung atypischer Abflusswege und die Planung von Eingriffen am Lymphsystem („Lymphchirurgie“).
Die MR-Lymphangiografie zeigt die Ödemverteilung und chronische Gewebeveränderungen. Nach gezielter Kontrastmittelgabe stellt sie außerdem Lymphbahnen dar, die Kontrastmittel aufnehmen und weitertransportieren, sowie Lymphknoten, Umgehungswege und einen Rückfluss in oberflächliche Lymphgefäßnetze der Haut (sog. dermaler Reflux). Diese Informationen können insbesondere die Planung mikrochirurgischer Verfahren unterstützen.
In bestimmten Situationen (v.a. bei primären Lymphödemen mit krankhaftem chylösen Reflux) kann zusätzlich der minimal-invasive bildgesteuerte Verschluss einzelner krankhafter Lymphgefäße eine Therapiealternative darstellen.
Lymphleckagen, Chylothorax und chylöser Aszites
Lymphgefäße können nach Operationen oder Verletzungen undicht werden. Leckagen können aber auch Folge einer zentralen Abflussstörung oder einer angeborenen lymphatischen Erkrankung sein. Viele postoperative Leckagen heilen unter konservativen Maßnahmen aus. Bei anhaltenden oder komplexen Verläufen sollte jedoch möglichst genau geklärt werden, aus welchem Teil des Lymphsystems die Flüssigkeit stammt und ob eine behandelbare Leckage, ein krankhafter Rückfluss oder eine Abflussbehinderung vorliegt.
Gerade bei Chylothorax und chylösem Aszites ist diese Unterscheidung wichtig. Nicht jede Flüssigkeitsansammlung wird durch eine einzelne undichte Stelle verursacht. Eine dynamische kontrastverstärkte Lymphangiografie kann helfen, den zugrundeliegenden Mechanismus zu verstehen und - wenn notwendig - eine gezielte bildgesteuerte oder chirurgische Behandlung zu planen.
Lymphgefäßmalformationen
Lymphatische Malformationen sind häufig örtlich begrenzte Gefäßfehlbildungen der Haut, Unterhaut oder tieferer Weichteile. Davon abzugrenzen sind seltenere komplexe lymphatische Anomalien, die mehrere Körperregionen, Knochen oder innere Organe einbeziehen können. Die deutsche S3-Leitlinie zu Gefäßmalformationen empfiehlt weiterführende Bildgebung insbesondere bei unklarer Tiefenausdehnung oder Organbeteiligung, vor invasiver Therapie und für therapeutische Verlaufskontrollen.
Je nach Befund können konservative Maßnahmen, medikamentöse beziehungsweise molekular zielgerichtete Therapien, Verödungsbehandlungen (Sklerotherapie), andere interventionelle Verfahren und chirurgische Behandlungen miteinander kombiniert werden. Bei bestimmten Malformationen kann zusätzlich eine genetische beziehungsweise molekulare Untersuchung relevant sein. Komplexe Erkrankungen sollten interdisziplinär und möglichst in einem erfahrenen Zentrum beurteilt werden.
MR-Lymphangiografie – besonders vielseitig
Die MR-Lymphangiografie ist eines der vielseitigsten Verfahren zur Untersuchung des Lymphsystems. Sie kommt ohne ionisierende Strahlung (Röntgenstrahlung) aus und kann - abhängig von der Technik - sowohl periphere Lymphgefäße an Armen und Beinen als auch zentrale Lymphbahnen in Bauchraum und Brustkorb darstellen. Gleichzeitig ermöglicht die MRT eine detaillierte Beurteilung des umgebenden Gewebes.
Ohne Kontrastmittel können unter anderem Ödeme, Flüssigkeitsansammlungen, erweiterte Lymphgefäße und Malformationen sichtbar gemacht werden. Kontrastverstärkte Untersuchungen können zusätzlich Lymphabfluss, Rückflussmuster und Leckagen darstellen. Welche Technik eingesetzt und welcher Teil des Lymphsystems untersucht werden muss, richtet sich nach der klinischen Fragestellung.
Wie läuft die MR-Lymphangiografie ab?
Nach dem ärztlichen Vorgespräch erfolgen zunächst MRT-Aufnahmen ohne gezielte Lymphkontrastierung. Zur Untersuchung peripherer Lymphbahnen wird eine geringe Menge eines verdünnten gadoliniumhaltigen MRT-Kontrastmittels mit feinen Nadeln in die Haut beziehungsweise das oberflächliche Gewebe eingebracht, meist zwischen den Zehen oder Fingern oder am Knöchel. Für zentrale Lymphbahnen werden meist Leistenlymphknoten unter Ultraschallkontrolle punktiert und das Kontrastmittel langsam in diese gegeben. Bei besonderen Fragestellungen sind andere Zugangswege möglich. Wiederholte MRT-Aufnahmen zeigen anschließend den Transport über die Lymphbahnen.
Die Injektionen beziehungsweise Punktionen können trotz örtlicher Betäubung (Lokalanästhesie) kurzzeitig unangenehm oder schmerzhaft sein; Lokalanästhesie und eine schonende Technik sollen die Beschwerden möglichst reduzieren. Vorab werden mögliche MRT-Kontraindikationen und Kontrastmittelrisiken geprüft, insbesondere Implantate, frühere Kontrastmittelreaktionen, eine schwere Nierenerkrankung sowie eine bestehende oder mögliche Schwangerschaft. Der genaue Ablauf wird individuell erläutert.
Das verwendete gadoliniumhaltige MRT-Kontrastmittel ist für die intravenöse Anwendung zugelassen. Die Injektion in das Gewebe oder in einen Lymphknoten erfolgt außerhalb der zugelassenen Applikationsart und stellt daher einen sogenannten Off-Label-Use dar. Über den möglichen Nutzen, die Risiken und Untersuchungsalternativen wird vorab individuell aufgeklärt.
Verträglichkeit und Abgrenzung zu älteren Verfahren
Für die interdigitale Injektion an den Füßen liegen Daten von 168 Patientinnen und Patienten mit Lymphödem vor. 85,1 % bewerteten die Injektionen als sehr gut oder überwiegend gut tolerierbar. Bei einer mittleren klinischen Nachbeobachtungszeit von 36 Monaten wurden keine langfristigen unerwünschten Ereignisse festgestellt.
Die interstitielle MR-Lymphangiografie unterscheidet sich grundlegend von der klassischen direkten Röntgen-Lymphangiografie. Bei dieser älteren Technik wurde ein am Fuß operativ freigelegtes Lymphgefäß mit ölhaltigem jodhaltigem Kontrastmittel gefüllt. Auf diese direkte Technik beziehen sich ältere Berichte über lokale Gewebeveränderungen und eine mögliche Verschlechterung eines Lymphödems. Diese Phänomene werden bei der MR-Lymphangiografie heute nicht mehr beobachtet.
Weitere Untersuchungsverfahren
Lymphszintigrafie
Untersucht Aufnahme und Transport der Lymphe mit einer geringen Menge radioaktiv markierter Substanz.
ICG-Fluoreszenz
Zeigt oberflächennahe Lymphgefäße und ihre Flussmuster in Echtzeit.
Ultraschall und CT
Ergänzende Verfahren für Gewebe, Differentialdiagnostik und zentrale Lymphbahnen.
Die Lymphszintigrafie untersucht mit einer geringen Menge radioaktiv markierter Substanz vor allem Aufnahme und Transport der Lymphe, besitzt aber nur eine begrenzte anatomische Auflösung. Die Fluoreszenzlymphografie mit Indocyaningrün (ICG) zeigt oberflächennahe Lymphgefäße und ihre Flussmuster in Echtzeit und ist besonders für die lymphchirurgische Planung wichtig. Tiefer gelegene und zentrale Lymphbahnen lassen sich damit aber nicht zuverlässig beurteilen.
Der Ultraschall ist für die Differentialdiagnostik und Gewebebeurteilung wichtig und kann mit hochauflösender Technik in spezialisierten Händen einzelne oberflächliche Lymphgefäße lokalisieren. Die CT-Lymphangiografie bietet besonders bei zentralen Lymphgefäßen eine hohe räumliche Auflösung, ist aber mit Röntgenstrahlung verbunden. Die moderne Röntgen-Lymphangiografie wird meist ultraschallgesteuert über einen Lymphknoten durchgeführt und vor allem im Rahmen gezielten minimal-invasiven Behandlung, aber nicht mehr rein diagnostisch eingesetzt.
Kein bildgebendes Verfahren allein beantwortet alle klinischen Fragen. Entscheidend ist die Auswahl der Methode, die das individuelle Problem am besten abbildet.
Bildgesteuerte minimal-invasive Behandlungen
Bei bestimmten Lymphgefäßerkrankungen kann die Bildgebung unmittelbar den Weg zu einer minimal-invasiven Behandlung eröffnen. Dies betrifft vor allem anhaltende Lymphleckagen und Lymphozelen, Chylothorax oder chylösen Aszites, ausgewählte krankhafte Rückflussmuster und zentrale Lymphflussstörungen sowie lymphatische Malformationen.
Je nach Erkrankungsmechanismus erfolgt der Zugang über feine Nadeln, eine direkte Punktion oder Mikrokatheter. Verödungsbehandlungen kommen vor allem bei lymphatischen Malformationen und teilweise bei Lymphozelen infrage; gezielte Gefäßverschlüsse (Embolisationen) insbesondere bei anhaltenden Lymphleckagen oder krankhaftem chylösem Rückfluss. Weitere Verfahren bleiben ausgewählten zentralen Lymphflussstörungen vorbehalten. Ziel ist, krankhafte Strukturen möglichst selektiv zu behandeln und funktionierende Abflusswege zu erhalten.
Nicht jede Lymphgefäßstörung eignet sich für eine Intervention; bei komplexen Abflussstörungen kann ein ungezielter Verschluss die Situation sogar verschlechtern. Deshalb sind eine genaue Bildgebung, die Berücksichtigung anderer Therapieoptionen und v.a. bei komplexen Erkrankungen ein interdisziplinäres Vorgehen besonders wichtig.
Individuelle Diagnostik erfordert Erfahrung
Das Lymphsystem ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Deshalb müssen Auswahl, Durchführung und Auswertung der Bildgebung an die Beschwerden, Vorbehandlungen und die konkrete Therapiefrage angepasst werden. Entscheidend ist zu erkennen, welche Veränderungen tatsächlich krankheitsrelevant sind, welche Lymphwege noch funktionieren und welche Abflusswege bei einer Behandlung erhalten werden müssen. Eine auffällige Lymphbahn muss nicht automatisch behandelt oder verschlossen werden.
Spezialisierte Verfahren erfordern daher besondere Erfahrung und bei komplexen Erkrankungen eine interdisziplinäre Beurteilung. Auf dieser Grundlage kann entschieden werden, welche konservative, medikamentöse, bildgesteuerte oder chirurgische Behandlung - oder welche Kombination - zur individuellen Situation passt.
Dieses Informationsblatt gibt einen allgemeinen Überblick und ersetzt nicht die individuelle ärztliche Beratung und Aufklärung. Ob eine Untersuchung im Einzelfall sinnvoll ist, wird im ärztlichen Vorgespräch geklärt.
Kontakt
Prof. Dr. med. Claus Christian Pieper
E-Mail: pieper.lymphatic@gmail.com
Bitte senden Sie medizinische Befunde nur nach vorheriger Absprache und nicht unverschlüsselt per E-Mail.
Quellen und weiterführende Literatur
- Pieper CC. MR-Lymphangiografie in Diagnostik und Therapie von Lymphgefäßerkrankungen. Gefäßmedizin Scan. 2021;8(3):213-228. doi:10.1055/a-1547-4575.
- Pieper CC. Back to the Future II - A Comprehensive Update on the Rapidly Evolving Field of Lymphatic Imaging and Interventions. Invest Radiol. 2023;58(8):610-640. doi:10.1097/RLI.0000000000000966.
- Henkel A et al. Tolerability and Long-Term Safety of Gadolinium-Based Contrast-Enhanced Interstitial Pedal MR Lymphangiography in Patients With Lymphedema. Invest Radiol. 2026;61(2):103-110. doi:10.1097/RLI.0000000000001213.